Bőrgyógyászat – Allergológia szekció
Magzati, anyai, perinatalis faktorok – bőrgyógyászati elváltozások
Ábrahám Rita1, Meszes Angéla1, Gyurkovits Zita2, Bakki Judit2, Orvos Hajnalka2, Csoma Zsanett Renáta1
1Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika, Szegedi Tudományegyetem, Szeged
2Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Szegedi Tudományegyetem, Szeged
Bevezetés
A szakirodalomban csak néhány felmérés született az újszülöttek körében előforduló bőrgyógyászati kórképek előfordulási gyakoriságának meghatározása céljából, a kialakulásukban szerepet játszó tényezőkről még kevesebb adat áll rendelkezésre. Vizsgálatunk fő célkitűzése az volt, hogy egy több mint két éves vizsgálati perióduson keresztül felmérjük az alapvetően egészséges, érett újszülöttek körében előforduló bőrgyógyászati manifesztációk incidenciáját, valamint tanulmányozzuk a bőrgyógyászati elváltozások kialakulásában szerepet játszó tényezőket.
Anyag és Módszer
Felmérésünket a Szegedi Tudományegyetem Szülészeti és Nőgyógyászati Klinikájának Újszülött Osztályán végeztük, 2013 júniusa és 2015 júliusa között. Valamennyi újszülött részletes bőrgyógyászati szűrővizsgálatát követően, a születési naplók adatainak felhasználásával vizsgáltuk a következő tényezőket: az újszülöttek neme, gesztációs kora, születési súlya, anyai életkor, kihordott terhességek száma, születés módja és körülményei.
Eredmények
Összesen 4658 újszülött szűrővizsgálatát végeztük el. 3463 esetben diagnosztizáltunk legalább egyfajta bőrtünetet. A tranziens, benignus bőrelváltozások, a sebaceus hyperplasia, a veleszületett vagy szerzett bőrsérüléssel járó elváltozások, illetve az erosio maga szignifikánsan gyakrabban fordultak elő fiú újszülöttekben, míg a vasculáris léziók, a naevus simplex és a haemangioma prekurzor léziók a leány újszülöttekben. Szignifikáns korrelációt találtunk a sebaceus hyperplasia, az erythema toxicum neonatorum, a száraz, hámló bőr, a milia, a cutis marmorata, a vasculáris léziók, a naevus simplex, a pelenka dermatitis és az újszülött gesztációs kora között, valamint az erythema toxicum neonatorum, a száraz, hámló bőr, a milia, a cutis marmorata, a veleszületett és szerzett bőrsérüléssel járó elváltozások, a haematoma, petechia, purpura és az újszülöttek születési súlya között. Az anyai életkor emelkedésével párhuzamos a sebaceus hyperplasia előfordulási gyakorisága szignifikánsan nőtt, míg a pigmentált léziók és Mongol-folt prevalenciája szignifikánsan csökkent. Az első szülés, a hüvelyi szülés, a fogó, illetve vacuum extractor használata hajlamosító tényező volt a traumás eredetű léziók, haematoma, petechia, purpura és caput succadaneum kialakulására. Fiziológiás cutis marmorata szignifikásan gyakrabban fordult elő sectio caesarea, száraz, hámló bőr pedig meconiumos magzatvíz esetén.
Következtetés
Az újszülöttek körében számos bőrgyógyászati elváltozás fordulhat elő. Felmérésünk hozzájárulhat az újszülöttkori bőrléziók etiológiájának pontosabb megismeréséhez.
Az urticaria klasszifikációja, diagnosztikája és kezelése a nemzetközi irányelvek tükrében
Harangi Ferenc
Tolna Megyei Balassa János Kórház Gyermekosztály, Szekszárd
Az urticaria egy szisztémás megbetegedés bőrtünete, ami a populáció 15-20%-ában előfordul valamikor az élet során. A gyermekek kisebb részében az urticaria krónikussá válik, ami jelentősen befolyásolja az érintettek és környezetük életminőségét. Noha számos ok és provokáló tényező azonosítható a gyermekkori krónikus urticaria (KU) hátterében, pl. infekciók, allergének, gyógyszerek, fizikai tényezők és autoimmun betegségek, a legtöbb esetben exakt etiológiai tényező nem verifikálható és ilyen esetekben a „krónikus idiopátiás urticaria” kórjelzés alkalmazása indokolt. A KU klinikai komplexitása, valamint az irodalomban tükröződő ellentmondásos tárgyalása indokolja a gyermekkori KU klasszifikációjának, diagnosztikájának és kezelésének áttekintését a legújabb nemzetközi irányelvek tükrében.
Újdonságok az allergiás betegségek diagnosztikájában és a tesztek értékelésében
Altmayer Anita
SZTE Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika
Az allergiás betegségek száma világszerte növekvő tendenciát mutat, azonban nem olyan mértékben, mint sok páciens és orvos gondolja. Az allergia tesztek csak az egyén szenzibilizáltságát jelzik, és nem jelentenek egyértelmű diagnózist. Az előadás áttekinti az allergiás kórképekben rendelkézésünkre álló diagnosztikai lehetőségeket, részletesen kitér a releváns allergének feltérképezéséhez szükséges “cut off” értékekre, valamint tájékoztat a legújabb, komponens alapú tesztekről (CRD).
A bőrtesztek és specifikus IgE vizsgálatok során használt allergén kivonatok major és minor fehérjék heterogén keverékei, ezért gyakran vagy fals negativ, vagy a keresztreakciók miatt fals pozitív eredményt adnak. Ezek az eredmények legtöbbször nem korrelálnak a klinikai tünetekkel.
A komponens alapú diagnosztikában már tiszta, egy- egy fehérje komponenssel (pl. alfa-laktalbumin: Bos d 4) történik a vizsgálat, így könnyebben elkülöníthető a valódi szenzitizáció a co- szenzitizációtól. Segít a veszélyesebb és veszélytelenebb allergének feltérképezésében, valamint segít kiszűrni azon pácienseket, akiknél súlyos allergiás reakció, anaphylaxia várható, így fokozott rizikójú csoportba tartoznak. A CRD lehetővé teszi elkülöníteni az átmeneti étel- allergiásokat a perzisztáló ételallergiásoktól, valamint a hőstabil és hőlabilis fehérjék ismeretében információt ad arról, hogy kik azok akik hőkezelt formában tudják fogyasztani az ételeket.
Molekuláris alapú allergia diagnosztika jelentősége mogyorófélékre allergiás gyermekek anafilaxia kockázatának felmérésében
Csáki Csilla, Réthy Lajos Attila
Svábhegyi Gyermekgyógyintézet, Budapest
Bevezetés
A földimogyoró allergia világszerte, így hazánkban is egyre növekvő tendenciát mutat, prevalenciája gyermekkorban 0,5-1,5% közé tehető. Mivel a földimogyoró a legerősebb allergenitású táplálékunk, az allergiás reakciók súlyossága az orális allergia szindrómától egészen életveszélyes anafiláxiáig terjedhet. A hagyományos allergológiai diagnosztika (Prick teszt és /vagy specifikus IgE meghatározás) nem képes a valódi földimogyoró allergia biztos azonosítására, elkülönítésére az egyéb mogyorófélékre (törökmogyoró, dió, kesudió) valamint nyírfafélékre jelentkező keresztallergiától. Azonosított földimogyoró szenzibilizáció esetén kiemelt anafilaxia veszéllyel jár a tárolófehérjékkel szemben képződő spec IgE (Ara h1, Ara h2, Ara h9), míg a mellékkomponensekkel szembeni spec IgE (Ara h5, Ara h8) jóval enyhébb lefolyású orális allergia szindrómát okoz. Utóbbiak keresztreagáló komponensekként növényi pollenekben, pl. nyírfa pollenben, vagy gyümölcsökben, pl. őszibarackban (Bet v1, Bet v2) fordulnak elő.
Anyagok és módszerek
Előadásunkban mogyorófélékre gyanítottan allergiás gyermekek eseteit elemezzük. Előzményükben mogyorót tartalmazó élelmiszer elfogyasztását követően jelentkezett allergiás reakció szerepelt. Földimogyoróra pozitiv Prick-teszt és vagy spec IgE vizsgálat esetén javasoltuk a molekuláris diagnosztika elvégzését. A földimogyoró allergénkomponeseket ImmunoCAP módszerrel mértük. A nemzetközi és hazai standardoknak mindenben megfelelő ImmunoCap rendszerű Phadia 250 laboratóriumi automatával történő méréseket hazánkban jelenleg kizárólag a Svábhegyi Gyermekgyógyintézetben végezzük.
Eredmények
Eddigi eredményeink alátámasztják a nemzetközi vizsgálatok adatait, miszerint a molekuláris (CRD) diagnosztika képes megbízhatóan elkülöníteni, hogy a földimogyoróra szenzibilizált gyermekek közül kik azok, akik kiemelt kockázatúak súlyos allergiás reakció szempontjából. Vizsgált eseteink között leggyakrabban az Ara h2 allergénkomponens magas értékeit találtuk. A magas kockázatúnak talált gyermekek közül többen enyhe lokális allergiás reakció miatt kerültek kivizsgálásra és életkoruk miatt immunrendszerük eddig földimogyoróval csak igen kis mennyiségben találkozhatott, földimogyorót soha nem fogyasztottak. A vizsgálati eredmények alapján kiemelten veszélyezetett gyermekeket önbelövő adrenalin injekcióval láttuk el és a szülőket tájékoztattuk az allergia súlyosságát illetően. A mogyorófélékre allergiás tünetekt mutató, de valójában pollen keresztallergiás gyermekek családját felvilágosításítottuk arról, hogy esetükben a földimogyoró okozta súlyos allergiás reakciótól kevésbé kell tartani.
Következtetés
Elemzett eseteink alapján hazánkban is egyre gyakoribb a már csecsemőkorban bekövetkező, komoly allergiás reakció veszélyével járó földimogyoró szenzibilizáció. A komponens alapú allergiavizsgálat elvégzését a nemzetközi ajánlásoknak megfelelően, minden földimogyoróval szenzibilizált illetve mogyorófélékre allergiás tünetekkel reagáló gyermeknél javasoljuk, függetlenül az eddig észlelt allergiás tünetek súlyosságától.
Magától gyógyuló kollodium bébi
Csoma Zsanett Renáta1, Tóth-Molnár Edit2, Szabó Éva3, Franczia Péter3, Tálosi Gyula3, Széll Márta 1,4,5, Nagy Nikoletta 1,4,5
1SZTE Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika, Szeged
2SZTE Szemészeti Klinika, Szeged
3SZTE Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged
4MTA-SZTE Dermatológiai Kutatócsoport, Szeged
5SZTE Orvosi Genetikai Intézet, Szeged
A kollodium bébi a veleszületett ichtyosisok egyik igen ritka fenotípusos formája. Nem klinikai diagnózis, sokkal inkább leíró fogalom, amely többfajta, veleszületett elszarusodási zavarban szenvedő újszülött jellegzetes, születéskor észlelhető klinikai megjelenési formájára utal. A kollodium bébik gyakran koraszülöttek; rendkívül fontos valamennyi érintett újszülött intenzív osztályos ellátása, hiszen az epidermális barrier funkció súlyos károsodása a hőháztartás, a folyadék-elektrolit háztartás labilitását, jelentős mértékű transzepidermális vízveszteséget, dehidrációt, hypernatraemiát, hypothermiát, nagyfokú infekció hajlamot von maga után.
A szerzők előadásukban egy III/2. terhességből, 38. gesztációs hétre, 2990 grammal, Apgar 10-10-10 státuszban, per vias naturales világra jött újszülött esetét ismertetik. Születésekor az újszülött testét feszes, fénylő, helyenként nagy elemű, lemezes hámlást mutató kollodium membrán vette körül. A bőrtünetek igen súlyos eclabiummal és ectropiummal, beszűkült végtagi mozgásfunkcióval társultak. Az újszülött születését követően felvételre került az SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ Perinatális Intenzív Centrumába. A rendszeres bőrgyógyászati, szemészeti helyi kezelések, valamint az intenzív terápiás ellátás mellett a kollodium membrán gyors leválását észlelték, az ectropium és eclabium megszűnt. 3 hetes életkorban, belszervileg és bőrgyógyászatilag teljesen tünetmentes, kiváló általános állapotban történt meg az újszülött hazaadása. A csecsemő rendszeres gondozása a Bőrgyógyászati és Allergológiai Klinika Gyermekbőrgyógyászati Szakrendelésén történik, az eddigi kontroll vizsgálatok során bőre teljesen tünetmentes volt.
Az esetek kb. 5-25 %-ában előforduló, úgynevezett önmagától gyógyuló kollodium bébi igen jó prognózisú kórkép, a spektrum legenyhébb formáját képviseli; a membrán leválását követen ép, vagy minimálisan száraz bőr hátrahagyásával gyógyul. A születéskor fennálló klinikai tünetek alapján természetesen nem lehet következtetni a kórkép kimenetelére, súlyosságára, emiatt a klinikai diagnózis pontos felállításához nagyon fontos az érintett újszülöttek és a családtagok genetikai vizsgálatának elvégzése.
Másodfokú égési sérülések ezüst tartalmú, elgélesedő hab-kötszerrel és cink-hyaluron géllel kiegészített kezelése gyermekkorban
Józsa Gergő, Tóth Eszter, Juhász Zsolt
Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Klinika, Gyermek Manuális Tanszék
Célkitűzés
A felületes és kevert típusú II. fokú, gyermekkori égési sérülések ezüst tartalmú, elgélesedő hab-kötszerrel és cink-hyaluron géllel kiegészített kezelése kapcsán elért eredmények bemutatása.
Betegek és módszer
A szerzők 2014. január 1. és 2015. december 31. között végeztek prospektív vizsgálatot. Összesen 73 gyermeket kezeltek géllel kiegészített kötszerrel, felületes és kevert típusú másodfokú égés miatt. Az égési sérülések primer ellátása során, az égés %-os kiterjedésétől függően fájdalomcsillapításban és/vagy szedálásban, illetve narkózisban történt debridement. Az égés mélységének megítélése céljából az esetek közel harmadában primeren ezüst nitrát oldatos kötés, a többi esetben az ezüstöt tartalmazó elgélesedő hab-kötszer a cink-hyaluron géllel együtt került felhelyezésre. Az égés mélységének bizonytalansága esetén ezüst nitrát oldatos kötés került alkalmazásra, azt másnap a speciális hab-kötszerre cserélték. A hab-kötszer, ezt követően minden esetben a 6-7. napon eltávolításra került.
Eredmények
A speciális kötszer használata során az égési területek átlagosan a primer ellátást követő 6.-7. napon hámosodtak. A kötszer használata mellett fertőzést nem alakult ki.
Következtetések
A felületes és kevert típusú, másodfokú égést elszenvedett gyermekek esetén a speciális hab-kötszer és a cink-hyaluron gél együttes alkalmazása a rövidtávú (0,5-1,5 év) nyomonkövetés során ígéretesnek bizonyult. A kezdeti tapasztalatok alapján a vizsgált kezelési eljárás, kíméletes, gyermekbarát és költséghatékony kezelést, jó sebgyógyulást és kedvező kozmetikai eredményt biztosít. A közép- és hosszútávú eredményekről, a szerzők a későbbiekben kívánnak beszámolni.
Lymphangiohaemangioma – egy multidisciplináris ellátást igénylő rendellenesség
Harangi Ferenc1, Szalai Zsuzsanna2, Vástyán Attila3, Tunyogi-Csapó Miklós4
1Tolna Megyei Balassa János Kórház Gyermekosztály, Szekszárd
2Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászati Osztály, Budapest
3PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika Gyermeksebészet, Pécs
4PTE KK Ortopédiai Klinika, Pécs
A lymphangiohaemangioma (LH) egy benignus tumor, a lymphaticus és vascularis rendszer veleszületett kombinált rendellenessége. A LH nagyon ritkán előforduló szisztémás formája a szervezet minden részét, a belső szerveket, csontokat, bőrt, lágyrészeket is érintheti (a központi idegrendszer kivételével). A LH diagnózisát és kiterjedését immunhisztokémiai vizsgálattal, UH, CT és MRI segítségével lehet megállapítani. A kezelés lehetőségei és a gyógyulás esélyei rendkívül korlátozottak, gyógyszerek adása (kortikoszteroid, biphosphonat, interferon-alfa, chlorambucil, propranolol), szklerotizálás (Picibail, Doxycyclin) és/vagy palliatív sebészi beavatkozás mérlegelendő.
A bemutatott lánybeteg születésekor papulovesiculosus bőrtüneteket és képalkotó vizsgálatokkal (UH, MRI) a belső szervekben (tüdő, máj, lép, vese, csontok, lágyrészek) nagyszámban és különböző méretben cystosus képleteket észleltek, melyek hisztológiai vizsgálattal LH-nak bizonyultak. A gyógyszeres kezelés (propranolol) a bőrben, lágyrészekben, csontokban, májban, lépben és vesékben kimutatott képletek részleges regresszióját eredményezte, azonban a mellkasban lévő nagykiterjedésű LH nem változott, sőt a későbbiekben ismételten megkísérelt szklerotizálás (Picibail) is eredménytelennek bizonyult. A következményesen kialakult csigolyakárosodás és a súlyos kyphoscoliosis miatt ortopédiai műtétek (tartós HALO-extensio, azt követően „growing rod” beültetés) történtek, és rendszeres fűző-viselés vált szükségessé. Az eddig elvégzett vizsgálatok, és terápiás beavatkozások számos hazai és külföldi szakember részvételével valósultak meg, mindez komoly kihívást jelentett, multidisciplináris konzíliumok sorozatát, valamint individuális kezelési terv kidolgozását és kivitelezését.