Immunológia – Infektológia szekció
Autoinflammatorikus kórkép életveszélyes klinikai megjelenése
Mosdósi Bernadett
PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika
Bevezetés
Az autoinflammatorikus szindrómák ritkán előforduló heterogén betegségek, melyekre látszólag ok nélkül jelentkező, visszatérő lázzal és multiszisztémás gyulladásos tünetekkel járó periódusok jellemzőek, amiket tünetmentes periódusok kísérhetnek. A visszatérő gyulladásos periódusok ízületi destrukció, neurológiai károsodás és amyloidosis kialakulásához vezethetnek. A kórképek pathomechanizmusában a veleszületett immunitás zavara áll.
Esetismertetés
Egy 17 éves fiú lázas állapotban jelentkező mellkasi fájdalom, nehézlégzés tüneteivel került felvételre klinikánk intenzív osztályára. Felvételét megelőzően egy éven belül három alkalommal hospitalizálták hasonló tünetek miatt. A felvételekor is lázas, tachy-dyspnoes gyermek belszervi statusából halk szívhangok, elnyomható pulzus emelendőek ki. Echocardiographias vizsgálat szívtamponádot igazolt, azonnali pericardiocentezis történt. Az emelkedett laboratóriumi gyulladásos aktivitás ellenére a tünetek hátterében infekciós eredet nem igazolódott, immunszerológiai vizsgálatokkal szisztémás autoimmun betegséget, illetve a szövettani vizsgálattal malignitást kizártunk.Az anamnézis, a klinikai és a laboratóriumi eredmények alapján autoinflammatorikus kórkép lehetősége merült fel. Genetikai vizsgálat során Tumornekrózisfaktor-asszociál tperiódikus szindróma (TRAPS) igazolódott. Nagy dózisú aszpirin, szteroid, colhicin terápia, illetve a későbbiekben rendelkezésre álló biológiai terápiás készítmény révén a gyermek tünetmentessé vált.
Következtetés
Esetünk jól példázza, hogy visszatérő lázas betegség, serositis észlelése esetén gondolni kell ritkán előforduló gyulladásos kórképre, mely multidiszciplinaris gondozást, kezelést igényel. Az autoinflammatorikus betegségek diagnosztizálása nehézségekbe ütközik, ugyanakkor idejekorán történő felismerése rendkívüli fontossággal bír, mert a korán megkezdett hatékony kezelés alkalmazásával a súlyos szervikárosodások ma már megelőzhetőek.
Gyermekkori mély nyaki fertőzések: infektológiai elemzés a kórokozóspektrum, a tályogok elhelyezkedése és a betegek életkora tükrében
Pálinkás Edina1, Fekete Ferenc2, Kristóf Katalin3, Rimanóczy Éva3, Katona Gábor1
1Heim Pál Gyermekkórház, Fül-orr-gégészeti Osztály, Budapest
2Heim Pál Gyermekkórház, Csecsemőgyógyászati Osztály, Budapest
3Heim Pál Gyermekkórház, Központi Laboratórium, Budapest
Háttér
A gyermekkori mély nyaki infekciók súlyos kórállapotok, megfelelő kezelés nélkül életveszélyes komplikációkat okozhatnak. Vizsgálatunk célja e betegségek kórokozóinak azonosítása, illetve azok antibiotikum érzékenységének áttekintése, ezáltal az empirikus terápia hatásfokának javítása.
Betegek és módszer
Retrospektív elemzésünkben azon betegek adatait vizsgáltuk, akik a Heim Pál Gyermekkórházban műtéten estek át para-, ill. retropharyngealis (PP, N=36), peritonsillaris (PT, N=144), valamint külső nyaki nyirokcsomó tályog miatt (SN, N=27) 2012. január 1 és 2016. január 1 között. Valamennyi betegnél a sebészi kezelést antibiotikum adásával egészítettük ki. Az életkorok közti összefüggések vizsgálatára Mann-Whitney próbát alkalmaztunk. A kórokozó spektrum és a jellemző antibiotikum érzékenységüknek meghatározása a műtét során nyert mintákból végzett tenyésztések mikrobiológiai eredményeinek analizálása alapján történt.
Eredmények
Kórokozók: A három betegcsoportból összesen 309 kórokozó került izolálásra, melyek közül 298 tekinthető kóroki ágensnek. A PT és PP csoportban a szájüregi flóra kórokozói domináltak, míg az SN csoportba tartozó betegek mintáiból kizárólag bőrfelszíni kórokozókat izoláltunk. Gram-negatív anaerobok - főként ko-infekciós ágensként - gyakran megjelentek a PP, illetve a PT csoportban, az SN csoportban nem fordultak elő. Önálló kórokozóként az összes eset 5,3%-ában jelentek meg anaerobok. Életkorok tekintetében szignifikáns különbség mutatkozott a PP és PT, valamint a PT és SN csoport között (p<0,001 mindkét esetben), a PP és SN csoport tagjainak életkora között azonban nem találtunk szignifikáns különbséget (p=0,08). Antibiotikum rezisztencia: Az intézményünkben empirikusan alkalmazott amoxicillin-klavulánsav rezisztencia a következőképp alakult: PP:10,4%; PT:0%; SN: 0%; összességében 2,81% volt az összes vizsgált mély nyaki tályog esetében. A makrolid rezisztencia 31,8% volt a PP; 18,7% a PT és 27,3% az SN csoportban. A kombinált kezelés hatására valamennyi betegünk meggyógyult, komoly szövődmény nem alakult ki, maradványtünet nem volt.
Konklúzió
A gyermekkori mély nyaki infekciók kezelése döntően az antibiotikum adásán alapul, a kiegészítő sebészi kezelés a klinikum és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján mérlegelendő. A betegségcsoportonként eltérő bakteriális spektrumok és a különböző átlagéletkorok arra utalnak, hogy különböző betegségentitásokról van szó, különböző kialakulási mechanizmusokkal. Vizsgálatunkban igazolt alacsony amoxicillin-klavulánsav rezisztencia miatt gyermekkori nyaki tályogokban ez az antibiotikum az elsőként választandó szer. A magas makrolid rezisztencia miatt ezen antibiotikumok empirikus adása nem javasolt.
A sokszínű mycoplasma
Tóth G. Ágnes, Gács Éva, Stéger Gabriella, Uhereczky Gábor, Csuzdi Veronika
Heim Pál Gyermekkórház, Budapest
A Mycoplasma pneumoniae az atípusos pneumonia leggyakoribb kórokozója, amely elsősorban iskoláskorúakban és fiatal felnőttekben fordul elő. A kórokozó az alsó légúti tünetek mellett felső légúti betegségeket is okozhat, sőt az extrapulmonális manifesztációkkal igen színes tünetegyüttest hozhat létre. Az ismertetésre kerülő két eset a Mycoplasma pneumoniae okozta komplikált alsó légúti infekció, illetve a légúti és neurológiai tünetek együttes előfordulását mutatja be. A szerológiai vizsgálattal igazolt Mycoplasma fertőzés az első esetben haemoptoét, a második esetben szerózus meningitist okozott. Az alkalmazott antibiotikus és tüneti terápia mellett mindkét esetben teljes gyógyulás következett be.
Autimmun thyreoiditishez társuló idiopathias thrombocitopenias purpura
Török Rozália1, Horváth Adrienne1, Szántó Zsuzsanna2, Budan Imola3, Papp Zsuzsanna1, Erhardt Éva4
1Marosvásárhelyi 2-es Számú Gyermekgyógyászati Klinika
2Marosvásárhelyi Endokrinológiai Klinika
3Euromed Járóbeteg Rendelő, Marosvásárhely
4PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs
Bevezetés
Az elmúlt évtizedben a gyermekkori autoimmmun betegségek, köztük az autoimmun thyreoiditis incidenciája is emelkedett.
Esetismertetés
A szerzők egy 12 éves leánygyermek esetét mutatják be, akinek 2014-ben – szűrővizsgálat során – diagnosztizálták strumáját, aminek hátterében krónikus thyreoiditist véleményeztek. Családi anamnéziséből kiemelendő, hogy a pater 1-es típusú diabetes mellitus miatt kezelt. A gyermek kezdeti laboratóriumi értékei a következők: TSH: 43,75 uUI/ml (NE: 0,25-5 uUI/ml); FT4: 8,34pmol/l (NE:10,6-19,4 pmol/l), ATPO: 2301,5UI/ml (NE: <18UI/ml). Pajzsmirigy UH vizsgálat diffuzan inhomogén szerkezetet mutatott, hypoechogén elváltozásokkal. 50 ug/nap T4 szubsztitúció mellett a pajzsmirigy nagysága csökkent, a szubsztitúció mennyiségét fokozatosan csökkenteni lehetett. Az autoimmun thyreoiditis diagnózisát követően egy évvel testszerte petechiák jelentek meg. Az elvégzett vizsgálatok alapján a bőrvérzések autoimmun eredetűek voltak, idiopátiás thrombocitopeniás purpurát (ITP) lehetett diagnosztizálni. A beteg szteroid- és immunoglobulin kezelést is igényelt, melyeknek hatására thrombocyta száma fokozatosan emelkedett, de a szteroid terápia csökkentésekor több alkalommal recidivát lehetett észlelni, s időnként – vérzések miatt – kórházi ellátásra is szorult.
Következtetés
Az autoimmun eredetű kórképek társulása - különösen pubertas alatt és pozitív családi anamnézissel – jellemző, ezért a szűrővizsgálatok jelentősége nagy, mivel a betegek minél előbbi diagnózisa és kezelése a hosszútávú, késői szövődmények szempontjából is fontos.
Stomatitis, egy ritka autoinflammatoricus kórkép első prezentációs tünete
Nagy Arnold, Mosdósi Bernadett
PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika
Bevezetés
A szájnyálkahártya gyulladásos megbetegedését számos fertőző és nem fertőző kórkép okozhatja. Leggyakrabban vírusfertőzések, főként herpesz-és enterovírusok a kiváltó ágensek. A gyulladásos nyálkahártya elváltozást szisztémás tünetek is kísérhetik. A láz és a lokális fájdalom a leggyakoribb komplikációk, utóbbi nyelési nehezítettséghez, per oralis beviteli elégtelenséghez is vezethet. A terápiában a tüneti kezelésnek van kiemelt szerepe, antivirális szer adására az esetek jelentős részében nincs szükség.
Számottevő azonban azon szisztémás betegségek, szindrómák csoportja, melyek részeként stomatitis, mint résztünet jelentkezik. Nyomelem hiány, gyógyszer mellékhatások, szervspecifikus és szisztémás autoimmun megbetegedés tüneteként is megjelenhet.
Esetismertetés
Egy 15 éves fiúgyermek visszatérő, konvencionális kezelésre nem reagáló, kiterjedt aphthosus szájnyálkahártya lézióval került felvételre. A stomatitis mellett fizikális vizsgálat során ulceratív genitális bőrelváltozás volt látható. Laboratóriumi eredményeiben mérsékelten emelkedett gyulladásos aktivitás igazolódott, neutropéniát kóroki tényezőként ki lehetett zárni. Immunszerológiai vizsgálatokkal szervspecifikus és szisztémás autoimmun betegségre utaló eltérést nem lehetett észlelni. Szemészeti szakvizsgálat során iridocyclitis igazolódott. A szájnyálkahártya elváltozás, a genitális fekély és az uveitis együttes megjelenésével a Behcet szindróma diagnózisát lehetett felállítani. Nagy dózisú intravénás-, majd per os fenntartó szteroid kezelés mellett per os colchicin, methotrexate terápia került bevezetésre. Szteroid kezelés leépítése során több alkalommal relapsusa jelentkezett, ezért TNF-alfa blokkoló, adalimumab terápiára történt áttérés, melynek hatására a gyermek tünetmentessé vált, a szteroid kezelés fokozatos leépítése történt.
Következtetés
A visszatérő, lokális kezelésre rosszul reagáló szájnyálkahártya fekély esetén mindenképpen fel kell merüljön szisztémás megbetegedés lehetősége. Egy lokalizáltnak tűnő folyamat esetén is a részletes anamnézis és a komplett fizikális vizsgálat elvégzése alapvető fontosságú. A ritka, szisztémás vasculitis multidiszciplináris gondozást igényel, melyben a korszerű biológiai terápia alkalmazásával párhuzamosan a szteroid igény csökkenthető, a gyulladásos folyamat megszüntethető, a későbbi szervi károsodások pedig megelőzhetőek.
EBV fertőzés fatalis kimenetellel
Hau Lídia, Ottóffy Gábor, Rózsai Barnabás, Stankovics József, Mosdósi Bernadett, Stomfai Sarolta, Nyul Zoltán
PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs
Bevezetés:
Néhány primer immundefektusra specifikus, csak egy-egy meghatározott kórokozóval szembeni fokozott fogékonyság vagy e kórokozó következtében kialakuló fertőzés súlyos lefolyása jellemző. Jellemzően olyan kórokozókról van szó, melyekkel szemben magasan specializálódott, nem redundáns immunvédekezési mechanizmusok alakult ki az evolúció során. Esetismertetésünkben egy gyakori, közönséges fertőzésnek egy ilyen immundefektus következtében kialakult kevéssé ismert fatális kimenetelű szövődményére hívjuk fel a figyelmet.
Esetismertetés:
A 17 éves fiú felvételére 10 napos láz, torokfájdalom miatt, tonsillopharyngitis diagnózisával került sor. Felvételekor belszervi státuszában tonsillitist, lymphadenopathiát, szájnyálkahártyán petechiákat lehetett észlelni. Laboratóriumi paramétereiből kifejezett thrombocytopenia, mérsékelten emelkedett transzamináz és gyulladásos aktivitási értékek emelendők ki. A szerológiai vizsgálatok - a klinikai gyanút alátámasztva aktuális EBV fertőzést igazoltak. Ismételt thrombocytapótlás mellett továbbra is alacsony thrombocytaszámot észleltünk. Ápolásunk során mérsékelt hepatosplenomegalia alakult ki. Malignitás kizárása céljából az 5. napon kétoldali csontvelő aspiráció és biopszia történt, mely malignitást, haemophagocytosist(HLH) nem igazolt. Hasi UH vizsgálata fokozódó hepato- és jelentős splenomegaliát ábrázolt. A 6. naptól emelkedő gyulladásos értékek miatt antibiotikus kezelést, illetve steroid adását kezdtünk, melyre thrombocytopeniája javult. X-hez kötött lymphoproliferatív betegség (XLP) gyanúja miatt elvégzett genetikai vizsgálatok SAP gén mutációt igazoltak. A gyermek állapota folyamatosan progrediált, ARDS miatt gépi lélegeztetésre szorult. Az intenzív kezelés, kombinált antiviralis, antibiotikus és antimycoticus valamint steroid terápia és haemosupportatio ellenére sokszervi elégtelenség képe bontakozott ki. Az ismételt csontvelővizsgálat változatlanul nem igazolt HLH-t, azonban klinikai kép alapján ennek megfelelő kezelést elkezdtük. A gyermek a 19. napon exitált.
Következtetés:
Az EBV fertőzés számos lehetséges szövődménye közül ritkán fordul elő a fatális fulmináns mononucleosis, melynek leggyakoribb oka XLP. A genetikai hátteret képező SAP gén mutáció gyakorisága 1:1000 000, bár ez a szám alulbecsült. Fiú gyermekeknél, súlyos lefolyású, cytopeniával, sepsisszerű klinikai képpel szövődött mononucleosis esetén HLH-t kell feltételezni és idejekorán meg kell kezdeni az adekvát kezelést. XLP esetén a család szűrése kiemelt jelentőségű, mivel az érintett családtagnál a korai - EBV infekciót megelőző - csontvelő transzplantáció a kuratív terápia.
„Migráns helyzet Gyulán” avagy ocularis larva migrans miatt érintett új eseteink az elmúlt évben
Kovács Bernadett1, Virágos Kis Katalin2, Sipos Péter1, Tabay Dóra2, Horóczi Zoltán2
1Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház Gyermekosztálya
2Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház Szemészeti Osztálya
A Toxocariasis világszerte elterejedt parazitózis. Az infectionak leggyakrabban a gyermekek vannak kitéve. Amennyiben a lárva nem a természetes gazdába jut, nem fejlődik féreggé, hanem különböző szövetekbe, szervekbe vándorolva alakítja ki a visceralis larva szindrómát. Attól függően, hogy mely szerveket érinti a fertőzés, két formát - az ocularis és a visceralis larva migrans – különböztetünk meg.
Tanulmányunkban az ocularis formát szeretnénk néhány, az elmúlt évben újonnan felfedezett eset kapcsán bemutatni.
Célunk, hogy felhívjuk a figyelmet a fertőzés súlyos, maradandó látáskárosodást okozó következményeire.
Cystosus elváltozás hátterében diagnosztizált dirofilariosis gyermek kézujján
Molnár Klára1, Józsa Gergő2, Oberritter Zsolt2, Cholnoky Eszter3
1Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház, Székesfehérvár
2Pécsi Tudományegyetem, Gyermekklinika, Gyermeksebészeti Osztály, Pécs
3Pécsi Tudományegyetem, Gyermekklinika, Radiológiai Osztály, Pécs
Bevezetés
A dirofilariosis egy fonálféreg által okozott fertőző betegség. A humán fertőzésekért leggyakrabban a Dirofilaria repens és a Dirofilaria immitis fonálféreg fajok a felelősek, amelyek közül Európában az emberi megbetegedések döntő többségét a Dirofilaria repens okozza. A fonálféreg a kutyáról, ritkábban a macskáról, szúnyog közvetítésével terjed át az emberre és a parazita által okozott helyi gyulladás miatt csomó alakulhat ki bárhol a bőr szubkután rétegében, esetleg szemben és a tüdőben. A dirofilariasis fertőzések emberben leggyakrabban tünetmentes és szórványos megjelenésűek.
Esetismertetés
A szerzők 2015 nyarán egy 13 éves fiúgyermek jobb kezének középső ujján kialakult ciszta hátterében diagnosztizált dirofilariosist mutatnak be. A baranya megyei lakosú gyermeknél a fizikális vizsgálat során a jobb kéz középső ujj középpercén a feszítő felszínen elhelyezkedő csomón kívül egyéb fizikális eltérés nem volt észlelhető. Lágyrész ultrahang vizsgálat történt, ami féreg jelenlétét vetette fel a cisztában. A ciszta helyi érzéstelenítésben eltávolításra került, majd a parazitológiai vizsgálat Dirofilaria repens fertőzést igazolt. A gyermek a műtétet követően panasz- és szövődménymentesen gyógyult.
Konklúzió
A kéz ujjain megjelenő szoliter elváltozás sokszor jelent differenciál diagnosztikai problémát. Szubkután csomók, cisztózus elváltozások esetén gondolhatunk ganglionra, lágyrész daganatra, idegentestre és tályogra is. A preoperatív diagnózis felállításában nagy segítséget nyújthat az ultrahangvizsgálat. Az esetbemutatás felhívja a figyelmet arra, hogy fájdalmatlan, növekvő szubkután csomó esetén, szúnyogcsípés anamnézis mellett ma már a hazai klinikusok és háziorvosok körében is fel kell hogy merüljön differenciál diagnosztikai szempontból a dirofiláriosis lehetősége hazánkban is.
Nem parazitás eredetű lépciszták sebészi kezelése
Lépműtétek infekció prevenciója
Molnár Klára1, Nyúl Zoltán2, Vástyán Attila3
1Fejér Megyei Szent György Egyetemi Oktató Kórház, Székesfehérvár
2Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs
3Pécsi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika, Gyermeksebészeti Osztály, Pécs
Bevezetés
A lép szerepének és jelentőségének megismerése – különösen az 5 évnél fiatalabb gyermekekben – és a műtéti technika fejlődése megváltoztatta a nem parazitás eredetű lépciszták kezelését az elmúlt 3 évtizedben. A korábban hagyományosan alkalmazott splenectomia legveszélyesebb következménye lehet a postsplenectomiás szepszis vagy gyakrabban emlegetett nevén az „overwhelming postsplenectomy infection” (OPSI). Ennek veszélye felhívta a gyermeksebészek, gyermekgyógyászok figyelmét a lép szervmegtartó műtéteinek fontosságára, továbbá ezen műtétek infekcióprevenciójára.
Esetismertetés
A PTE Gyermekklinika Sebészeti Osztályán 2007-2015 között 4 gyermekben történt lépmegtartó beavatkozás nem parazitás eredetű lépciszta miatt. Átlag életkoruk 12,3 év (9-15 év). A betegeknél hasi panasz miatt végzett hasi ultrahang vizsgálat során derült fény a lép cisztás elváltozására. Előadásunk célja az esetek kapcsán áttekintést adni a lépciszták diagnosztikus és terápiás lehetőségeiről, az immun- és kemoprofilaxis jelentőségéről.
Következtetés
A léphiányos állapot okozta fertőzések emelkedett kockázatára való tekintettel a megelőzés kiemelt jelentőségű. A prevenció alappillérei a vakcináció, az időszakos vagy tartós antibiotikus profilaxis és a betegedukáció. A prevenció elsődleges eleme magának a léphiányos állapotnak az elkerülése vagy mérséklése. Ennek érdekében a műtéti indikációt körültekintően kell felállítani, indokolt beavatkozás során pedig törekedni kell funkcióképes lépszövet megtartására.