Neonatológia szekció
A szülés beindulása: mechanizmus és jelentőség
Virág István
SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermek Egészségügyi Központ, Szeged
Kérdések:
- Mi indítja be a szülést?
- Hogy miért pont 40 hét múlva? – A szülés megindulásának titkai
- Egyáltalán: mi az, ami megismerhető?
- Van-e a témának különlegessége a koraszülés vonatkozásában?
Válaszok:
- Háromféle alap-mechanizmus különböztethető meg (mechanikai, „magzati tüdő” és a Corticotrophin Releasing Hormone (placenta)
- Ma sem tudjuk pontosan, hogy van-e egy közvetlen kiváltó mozzanat, de egyre több tényező szerepe igazolódik (pl. méret – érett, ösztrogén, oxitocin, idegek és hormonok)
- Tudomány-filozófiai szempontból helyesebb az elsődleges „primum movens” (initiatio) helyett az okok láncolatának, az elősegítő folyamat (promotio) lépéseinek tisztázása
- Maga a koraszülés (és/vagy „koraszülöttség”) egy sajátságos szindróma, számos okkal és tényezővel (pl. infectio/inflammatio, relaxin, oxidatív stressz, sima izom cytoskeleton). Ennek „előre jelzése” (praedictio) a – népegészségügyi, epidemiológiai jelentőségű – megelőzés (praeventio) lehetőségét rejti magában.
További adatok:
Az első nagyobb – az endokrin szabályozás szerepét hangsúlyozó – összefoglaló (1983) óta eljutottunk a genetika, molekuláris biológia, a computeres modellezés területére,
és jórészt tisztázódott a magzati, az anyai és a placentáris tényezők szerepe. Mindezek akárcsak lista-szerű felsorolása itt most nem lehetséges; a megtett út mérföldköveinek (pl. az érett és koraszülés biológiai alapjainak és tényezőinek állat-élettani és humán vonatkozásai, inflammatio, biokémiai aspektusok, méhizom kontraktilitás és cytoskeleton, az endokrin, parakrin és autokrin mechanizmusok, a szülés endokrinológiájának és élettanának modern összefoglalói, a magzati tüdő surfactant hormonja, a pulmonális collectinek, a foeto-maternális jelátvitel, a mikroRNS-ek szerepe) vázlatos iamertetése mellett két fontos „állomás”-ra azonban érdemes a figyelmet külön is felhívni.
Az ausztrál szülész-fiziológus (Brennecke SP, Parkington HC) kutató csoport [általam már ismertetett (In: Gyermekgyógyászati Klinika honlapja, Továbbképzések, Ioncsatornák – betegségek) témában] kimutatta a méh izomzatában egy K+ csatorna jelenlétét, amely a kontraktilitást befolyásolja. Ennek zavara vezethet – többek között, leegyszerűsítve – túlhordáshoz, fájásgyengeséghez, amely megfelelő „antagonista” szerrel hatékonyan befolyásolható. Az ellenkező irányból megközelítve, elképzelhető, hogy (távlatilag) a myometrium „korai” aktivitásának gyógyszeres befolyásolásával a koraszülés megelőzhető.
A texasi (Mendelson CR) munkacsoport vetette fel és igazolta a magzat szerepét a szülés beindulásában. Igazolták a szteroid receptor koaktivátor (SRC-1 és -2) transzkripciós regulátorok, s a hatásukra keletkező felületaktív fehérje (SP-A), valamint a – hasonló bioszintézis útvonalon keletkező – proinflammatorikus vérlemezke aktiváló faktor (PAF) jelentőségét. Ezek ugyanis – a közfelfogásban nem eléggé ismert – immunfunkciójuk révén a magzatvíz-méhizom gyulladásos útvonalon át, továbbá a progeszteron receptor funkció csökkentésével fokozzák a kontraktilitási gének expresszióját. „Minél inkább megértjük a normál lefolyású 40 hetes terhesség során a szülés beindításában szerepet játszó tényezőket, annál nagyobb eséllyel tudjuk a koraszülést megakadályozni”. (Mendelson CR)
BDP az 1998 óta kezelt 1500g alatti koraszülöttjeink között
Zátonyi Adél, Kövesdi József, Sipos Péter
Békés Megyei Központi Kórház Gyermekosztály, Gyula
Gyulán 1998 óta működik III szintű neonatalis intenzív centrum. Azóta 352, 1500 g alatti koraszülöttet láttunk el. Bronchopulmonalis dysplasia 48 betegünknél jelentkezett.
Egy kérdőívet készítettünk, melyből számos antropometriai adat mellett a jelenlegi állapotukról is képet kapunk. Feldolgoztuk a steroid igény változását, légzésfunkciót, egyéb allergiás és pulmonologiailag terhelő adataikat is.
Koraszülöttekről lévén szó az érzékszervi eltérések, az iskolai előmenetel és a sajátos nevelési igény, fejlesztési igény is kimutatásra került.
Az iskoláskorú gyermekeknek saját életminőségükkel, betegségtudatukkal kapcsolatos kérdéssort adtunk, melyben megfogalmazzák, ők hogyan látják életüket kortársaikhoz képest. (Ezen kérdőívek még feldolgozás alatt állnak)
Az adatok összegzése, a diagrammok évek szerinti lebontása alapján képet kaphatunk munkánk eredményességéről.
Kritikus állapotú újszülöttek és koraszülöttek mentése a dél-alföldi régióban
Bodrogi Tibor1, Pintér Sándor1, Gál Péter2, Franczia Péter2, Bognár Erika1, Prónai Julianna1, Süli Mónika1
1Szegedi Újszülött Életmentő Szolgálat Alapítvány, SZEGED
2SZTE Gyermekklinika, Szeged
A Szegedi Újszülött Életmentő Szolgálat Alapítvány 1992. óta végzi az újszülöttek, koraszülöttek mentését. Dél-Magyarország 4 megyéjéből – Bács-Kiskun, Békés, Csongrád és Jász-Nagykun-Szolnok megye déli része Mezőtúr kistérség – menti az életveszélyben lévő újszülötteket és szállítja a régió koraszülötteket, újszülötteket ellátó központjaiba: a szegedi Gyermekgyógyászati Klinika Neonatalis Intenzív Centrumába vagy Intenzív osztályára, valamint a gyulai és a kecskeméti Perinatális Intenzív Centrumokba. A szerzők az elmúlt 6 év szállítási eseményeit elemzik részletesen előadásukban. Az éves mentésszám 920 és 1291 közötti volt, melynek kétharmada orvossal történt. 408 beteg igényelt légzéstámogatást illetve gépi lélegeztetést a szállítás alatt. A szerzők 4 beteg kórtörténetét elemzik részletesen. 2 betegeget Kecskemétre, 1 – 1-et pedig Gyulára illetve Szegedre szállítottak, ahol a definitív ellátásuk történt. A Szegedre szállított újszülött ápolásában a bajai kórház Gyermekosztálya is részt vett. Mind a 4 gyermeket gyógyultan, maradványtünetek nélkül bocsátották otthonukba. Az esetek arra szolgálnak jó példákat, hogy a helyszíni ellátástól a kórházi kezelésen át a hazabocsátásig a gyermek sorsa a szoros együttműködésen múlhat.
Non-immun hydrops hátterében álló ritka fejlődési rendellenesség
Péterfia Csaba1, Ertl Tibor2, Farkas András1, Adamovich Károly1
1PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Pécs
2PTE KK Szülészeti Klinika Neonatológiai Intenzív Centrum, Pécs
Bevezetés
A tüdősequestratio egy ritka veleszületett tüdő fejlődési rendellenesség. Nem funkcionáló tüdőszövet alkotja, a bronchusfával nem közlekedik, érellátását az aortából kapja. Újszülöttkorban respiratorikus distress tüneteivel jelentkezhet, a későbbi életkorokban krónikus köhögés, recidiváló pneumoniák, csökkent terhelhetőség hívhatja rá fel a figyelmet.
Esetismertetés
Betegünk 2015 februárjában a PTE Szülészeti Klinikán polyhydramnionnal szövődött terhességből a 32. gestatios hétre súlyos állapotban, Apgar 5-6 értékkel, hydrops-szal született. Ascites miatt hasi punctio, kétoldali hydrothorax miatt 2 oldali mellkasi punkció történt. Perzisztáló bal oldali mellkasi folyadékgyülem miatt 9 napig igényelt folyamatos mellkas szívást, a mellkasi draint több alkalommal cserélni kellett. Kontrasztanyagos mellkasi CT vizsgálattal bal oldali extralobaris sequestratiot valószínűsítettek. A PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika Sebészeti Osztályán került sor az elváltozás resectiojára.
Következtetés
Mellkasi térfoglalással járó congenitalis malformációk társulása foetalis hydrops-szal ismert jelenség, de elsősorban CCAM solid formájával összefüggésben írták le. Hydrops-szal szövődött tüdősequestratioról az irodalom csak sporadikus esetekben számol be, a prognózisa nagyon kedvezőtlen. Esetünk kapcsán áttekintjük, ezen ritka fejlődési rendellenesség klinikumát, diagnosztikai és terápiás lehetőségeit.
Intaruterin diagnosztizált mesenterialis cysta ritka, komplikált esete
Kövér Anna1, Farkas András1, Ottóffy Gábor1, Szász Mária1, Adamovich Károly1, Máttyus István2, Tárnok András1
1Pécsi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika
2SE I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Újszülött-csecsemősebészeti Osztály
Bevezetés
A cystosus nyirokfejlődési rendellenességek, úgy mint mesenterialis-, omentalis-, vagy retroperitonealis cysták az újszülöttkori hasi terimék ritka okai. Spontán regrediálhatnak, de akár súlyos, életet veszélyeztető komplikációkat is okozhatnak. Előadásunkkal a nyirokfejlődési rendellenességek egy igen ritka típusát, a macrocystosus lymphaticus dysplasia-t mutatjuk be, különös hangsúlyt helyezve a terápia nehézségeire.
Anyag és módszer / Esetismertetés
Betegünk egy jelenleg 10 hónapos, vascularis anomáliákra nézve negatív családi anamnézisű csecsemő, akinél az intrauterin diagnosztika során a 17. gestatio-s héttől kezdve progresszíven növekvő hasi cysta volt detektálható. A 20. gestatio-s héten végzett ultrahang vezérelt drainage ellenére a cysta fokozatos növekedése és szabad hasi folyadék képződés volt észlelhető, mely végül a 34. héten a terhesség befejezéséhez, és ezáltal koraszüléshez vezetett.
A csecsemő ezt követően összesen 3 műtéten esett át, kezdetben a mesenterialis cystának vélt eltérés definitív megoldása céljából, majd a posztoperatív 7. napon kialakult akut has következtében, és végül a későbbiekben progresszíven megjelenő chylosus ascites jelenléte miatt. Az első életnapon végzett műtét során egy nagy omentalis cysta és egy, a flexura hepaticánál perforált vastagbelet körülvevő gyulladásos pseudocysta került eltávolításra, emellett számtalan kisebb cysta is látható volt a mesenteriumban. A műtéti kép és a szövettani leletek alapján macrocystosus nyirokér malformáció diagnózisa volt felállítható. A reszekált pseudocysta szintjében felhelyezett anasztomózisnál később mikroperforáció, peritonitis alakult ki. A második operáció ileostoma felhelyezésével végződött.
Terápiás lehetőségként a továbbiakban MCT (közepes szénláncú triglyceridekben gazdag) tápszerrel való táplálás szükségessége merült fel, mely mellett a cystosus elváltozások növekedése, másodlagosan megjelenő chylosus ascites és fokozódó hasi distensio volt észlelhető, ez az eltérés vezetett a harmadik operációhoz.
Eredmény
A későbbiekben betegünk átmenetileg octreotid terápiában részesült, valamint kezdetben teljes, majd részleges parenteralis táplálás került bevezetésre, amely mellett végül a csecsemő otthonában megfelelően fejlődik, a hasi cysták növekedése és számottevő ascites képződés nélkül. Emellett kiegészítő terápiás lehetőségként folyamatban van az angiogenesis gátló sirolimus (Rapamycin) kezelés beállítása. Következő kihívásunk pedig az enterális táplálás felépítése lesz.
Következtetés
Esetünkkel a mesenterialis cysták egy ritka súlyosságú esetét szeretnénk bemutatni, felhasználva a szakirodalomban a betegségről gyűjtött ismereteinket.
A bronchopulmonalis dysplasia (BPD) természetes lefolyása
Madarasi Anna, Somogyi Éva, Szirmai Annamária, Tory Vera
Szent János Kórház és Észak-budai Egyesített Kórházak, Budapest
Bevezetés
A koraszülött ellátás fejlődésével egyre több nagyon alacsony születési súlyú (‹1000 gramm) koraszülött marad életben, és éri el a felnőtt kort. Ez új kihívást jelent mind a gyermekeket gondozó orvosoknak, mind a felnőtt ellátás területén dolgozóknak. Ezeknél a koraszülötteknél az ún, új-típusú BPD-vel kell számolni, melynek patomechanismusa különbözik a 40 évvel ezelőtt leírt kórképtől: nem a gyulladás dominál, hanem a fejletlen tüdő miatt nagymértékben lecsökkent légzőfelület okozza a légzési elégtelenséget, és a késői szövődményeket.
Anyag és módszer
A témával kapcsolatos legújabb közlemények egyértelműen rámutatnak arra, hogy a koraszülöttség talaján kialakult súlyos, a tüdőket érintő szöveti károsodások a későbbiekben is detektálható eltéréseket okoznak. Ez elsősorban a légzésfunkciós vizsgálatoknál észlelt FEV1 és Tiffneau index csökkenésben mutatkozik meg, és értelem szerűen ezek a gyermekek fizikai terhelést is kevésbé bírják. Ezek a klinikai és légzésfunkciós eltérések kisértetiesen hasonlóak a felnőttkori krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) tüneteihez, de azt is mondhatjuk, hogy ez a betegcsoport a COPD egyik fenotípusa lesz felnőtt korban.
Eredmények
Az irodalomban a BPD akut ellátásáról számos guideline jelent meg, de a betegek késői nyomonkövetéséről nem található útmutató. Ezért kórházunkban kidolgoztunk egy protokollt a BPD-vel kezelt gyermekek pulmonológiai követésére. A BPD-s koraszülöttek minden esetben lokális szteroid (ICS) terápiával távoznak, míg a lokális rövid hatású hörgőtágítót (SABA) csak akkor adjuk hazaadáskor, ha még akkor is észlelünk oxigén szaturáció esést, ami ezzel a kezeléssel rendezhető, javítható. Otthoni oxigén kezelésre az elmúlt 10 évben egy hazaadott gyermekünk szorult. A koraszülötteket 3 hónapos korukban látja először pulmonológus, amikor döntés születik a lokális kezelés folytatásáról. Ha a folytatásra még szükség van, akkor újabb vizsgálat 6 hónapos korban történik. Légúti panaszok ismételt jelentkezése esetén gondozásba vesszük a gyermeket, 3 havi rendszerességel kontrolláljuk, ahogy az asztmás betegeket is. Ha panaszmentesek, akkor 2, 6, 15, 18 éves korban rendeljük vissza, amikor a fizikális vizsgálat mellett légzésfunkciós vizsgálatot (impulzusoscillometria, spirometria), fizikai terheléses légzésfunkciós vizsgálatot végzünk, ill. csökkent értékek esetén vizsgáljuk a reverzibilitást.
Következtetés
Az egyre nagyobb számban felnövő extrém kis súlyú koraszülöttek gondozásában nagy hangsúlyt kell fektetni pulmonalis státuszuk hosszútávú nyomonkövetésére. A gyermekek lehető legjobb pulmonális állapotának elérése új kihívást jelent nem csak a gyermekgyógyászoknak, de a 18 éves korukban őket átvevő felnőtt pulmonológusoknak is.