Gasztroenterológia szekció

A gliadin lehetséges szerepe az 1-es típusú diabetes mellitus és a Crohn betegség patomechanizmusában

Arató András

SE I. sz. Gyermekklinika

arato.andras@med.semmelweis-univ.hu

 

A gluten szerepe jól ismert a coeliakia patogenezisében, mint a betegség trigger faktora. A búzában, rozsban és árpában található sikérfehérjéknek jellegzetes az összetétele, magas a prolin és glutamin tartalmuk, aminek következtében a normális bélnyálkahártya emésztése után is hosszú polipeptidek maradnak meg. Ismertté vált, hogy ezek a polipeptidek az ép bélnyálkahártya permeabilitást is képesek fokozni és zonulin felszabadulást előidéző hatásuk révén A glutennek ez a hatása felveti annak a lehetőségét, hogy patogenetikai szerepük lehet a coeliakián kívül egyéb kórképek kialakulásában. Az 1-es típusú diabetes mellitus (T1DM) és a Crohn betegség patomechanizmusában nagy valószínűséggel felmerül a gluten szerepe is. Erre utal az a megfigyelés, hogy a T1DM és coeliakia társulása gyakori és saját megfigyelésünk szerint is, az esetek többségében először a T1DM lép fel, amikor a betegség

jelentkezése előtt a beteg nincs glutenmentes diétán. Ez felveti a gliadin szerepét az I. típusú diabetes mellitus pathomechanizmusában is, hiszen azon gyermekek, akik először lettek coeliakiások, szigorú gluténmentes diétát tartanak, a gliadin kikerült az elfogyasztott táplálékok közül. Az ő esetükben sokkal kisebb arányban tapasztalhattuk az T1DM megjelenését, mint fordított esetben.

Egyre inkább igazolást nyert, hogy a genetikai meghatározottság mellett környezeti

tényezők, elsősorban az étrend befolyásolja a Crohn betegség kialakulását. Nyilvánvalóvá vált, hogy a fejlett országokban a nyugati típusú étrend elterjedése hozzájárult a betegség prevalenciájának a növekedéséhez. Ezt megerősíti az a tény is, hogy a kizárólagos enterális táplálás igen jó terápiás hatással bír Crohn betegségben, hiszen számos gyermekgyógyászati vizsgálat megerősítette, hogy ez a terápia a gyermekek 70-90 százalékában komplett remisszióhoz vezet. Az ilyen diéta egyik hatásmechanizmusa az lehet, hogy glutenmentes. A gluten nagy dózisban fokozza az intetinalis permeabilitást, ami igen jellemző Crohn betegségben. A fokozott permeabilitás pedig kiválthatja a mucosa gyulladását.


Mikrorns profil meghatározása gyermekkori gyulladásos bélbetegségben

Béres Nóra Judit1, Kiss Zoltán1, Müller Katalin Eszter1, Cseh Áron1, Arató András1, Sziksz Erna1,2, Vannay Ádám1,2, Veres Gábor1

1SE I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest
2MTA-SE Gyermekgyógyászati és Nephrológiai Kutatócsoport

bnora1988@gmail.com

 

Bevezetés

A gyulladásos bélbetegségek (IBD) két fő megjelenési formája a Crohn-betegség (CD) és a colitis ulcerosa (UC), melyek diagnosztizálása gyermekkorban sokszor nehézségekbe ütközik.  Az IBD patomechanizmusában a genetikai és környezeti tényezők ismert szerepe mellett az utóbbi években az epigenetikai szabályozás kiemelt figyelmet kapott. Az epigenetikai szabályozó tényezők közé taroznak a mikroRNS-ek (miR), melyek szerepét számos kórképben tanulmányozták, azonban gyermekkori IBD-ben kisszámú vizsgálat történt. Ezért célul tűztük ki egy gyermekkori IBD-re jellemző miR profil meghatározását, illetve target génjeik további vizsgálatát.

 

Betegek, módszerek

CD gyermekek makroszkóposan ép (CDép: n=4) és gyulladt (CDkóros: n=4), illetve nem colitises, kontroll gyermekek (K: n=4) fagyasztott biopsziás mintáit újgenerációs szekvenálással (Illumina platform) elemeztük. A kapott miR profilt nagyobb betegszámon (CDép: n=10, CDkóros: n=15, K: n=10), UC-s (UC: n=10) gyermekeket is bevonva tovább vizsgáltuk valós idejű polimeráz láncreakcióval (RT-PCR). Az eltérően expresszált miR-ek és azok target génjeit a MiRTarBase adatbázis, illetve nyilvánosan elérhető transzkriptom szekvenálási adatok alapján (E-GEOD-57945) tovább elemeztük. Enrichment analízis segítségével meghatároztuk az érintett gének biológiai funkcióit.

 

Eredmények

Szekvenálási adataink alapján 148 miR expresszálódott eltérően a CDkóros bélszakaszokon a CDép és kontroll bélszakaszokhoz képest. További 22 miR expressziója mutatott különbséget a CDép és kontroll csoportok között. RT-PCR-el négy miR-t azonosítottunk, melyek elkülöníthetik a makroszkóposan kóros CD és UC nyálkahártyát (miR-31, -125a -142-3p, és -146). A miR-20a, -100, -185, -204, és -221 eltérően expresszálódott a CDép mintákban a kontroll csoporthoz képest. Enrichment analízis alapján mindezek a miR-ek szerepet játszanak IBD-ben fontos biológiai folyamatokban (gyulladás, immunrendszer működése, hegképződés, apoptózis, angiogenezis).

 

Következtetés

Gyermekkori IBD-ben igazoltunk egy olyan miR expressziós mintázatot, mely közelebb vihet a kórkép pontosabb megértéséhez, továbbá potenciális diagnosztikus markerek és terápiás célpontok kerültek előtérbe.


Kizárólagos enteralis táplálás bevezetése gyermekkori Crohn-betegségben az SZTE Gyermekklinikán

Szűcs Dániel

SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged

szucsd@gmail.com

 

Bevezetés

A gyermekkori Crohn-betegség lefolyásában különbözik a felnőttkorban kialakuló formától. A kórkép hatása a beteg testi és lelki fejlődésére kifejezettebb. A döntő különbségek figyelembevételével készült a 2014. júniusában publikált, a gyermekkori Crohn-betegség kezelési lehetőségeit összefoglaló ajánlás, amelyben a kizárólagos enteralis táplálás (EEN) a remisszió indukció elsőként választandó módszere.

 

Célkitűzés

A tanulmány publikálása óta eltelt időben a klinikánkon EEN-sal kezelt betegek terápiás válaszreakciójának áttekintése és nemzetközi adatokkal történő összhasonlítása.

 

Betegek és módszerek

2014. június óta a klinikánkon diagnosztizált, új Crohn-betegek közül 5 fiú és 3 lány esetében kezdtünk per os, iható polimer tápszerrel kezelést. Új betegeink átlagéletkora 14,2 év volt, mindannyiuk aktivitási indexe mérsékelt vagy súlyos aktivitást mutatott.

 

Eredmények

EEN-sal kezelt betegeink a bevezetéstől számított negyedik hétre remisszióba kerültek. Az ekkor legmagasabb aktivitást mutató betegünknél a 12. héten már relapsus alakult ki. További 6 betegünk, akiknél a kezelés már befejeződött, jelenleg is remisszióban van.

 

Következtetés

Eredményeink az irodalmi adatoknak megfelelnek. A EEN bevezetésével a szisztémás kortikoszteroidot kapó betegek száma csökkent, a mellékhatások hiányában a EEN-sal kezelt betegek életminősége javult.


Prebiotikus étrendi kiegészítő hatása az egészségre és a gasztrointesztinális mikrobióta összetételére 3–6 éves korú óvodás gyermekeknél: randomizált, kettősen vak, placebo-kontrollált exploratív vizsgálat

Lohner Szimonetta1, Szili Nóra1, Jakobik Viktória1, Soltész Dorottya1, Soldi Sara2, Vasileiadis Sotirios2, Theis Stephan3, Sieland Carolin3, Boehm Günther4, Decsi Tamás1

1PTE KK Gyermekgyógyászati Klinika, Magyarország
2Advanced Analytical Technologies Srl, Piacenza, Olaszország
3Beneo-Institute, Obrigheim, Németország
4Nutritional Science Consulting, Leipzig, Németország

lohner.szimonetta@pte.hu

 

Célkitűzés

A vizsgálatban arra kerestük a választ, hogy prebiotikumok profilaktikus étrendi bevitelével ellenállóbbá tehető-e egészséges óvodás gyermekek bélflórája a patogén mikroorganizmusokkal szemben, valamint, hogy ilyen módon befolyásolható-e a fertőzéses megbetegedések előfordulási gyakorisága.

 

Módszerek

A vizsgálatban részt vevő 3-6 éves korú gyermekeket random módon soroltuk a prebiotikumot (Orafti® inulin-oligofruktóz) és a placebot (maltodextrin) fogyasztó csoportba. Mindkét étrendi kiegészítőből 6 g/nap mennyiséget kellett a gyermekeknek elfogyasztaniuk, 24 héten keresztül, napi egy alkalommal.

Székletminták gyűjtésére a vizsgálat elején és végén, valamint antibiotikus terápia esetén annak 1., 7. és 14. napján került sor. A székletmintákat bakteriológiai analízisét kvantitatív PCR és új generációs szekvenálási eljárások (NGS) segítségével végeztük. A szülők Bristol skála segítségével értékelték a gyermek széklet konzisztenciáját. 3 napos étrendi napló segítségével gyűjtöttünk információt a gyermekek étrendjének összetételéről.

Az akut fertőző megbetegedésekről és a kezelésről, valamint az óvodai hiányzások hosszáról a szülők és a házi gyermekorvosok által kitöltött kérdőívekből nyertünk információt.

 

Eredmények

Az eredetileg randomizált 270 gyermekből a prebiotikus csoportban 110, a kontroll csoportban pedig 109 gyermek fejezte be a vizsgálatot.

A Bifidobaktériumok száma szignifikánsan magasabb volt a vizsgálat végén és az antibiotikus kezelések alatt a prebiotikus csoportban, a kontroll csoporthoz képest. A Lactobacillusok száma csökkent a vizsgálat során a placebo csoportban, de változatlan maradt a prebiotikumot fogyasztó gyermekek csoportjában.  A szülők szignifikáns mértékben lágyabb, de még a normális széklet konzisztencia tartományba eső székletekről számoltak be a prebiotikumot fogyasztó gyermekeknél, a maltodextrint fogyasztó gyermekekhez viszonyítva; e kedvező irányú hatás már 12 hetes étrendi kiegészítés után szignifikáns mértékű volt.

A gyermekorvosok szignifikánsan kevesebb lázas megbetegedést (lázas fertőző megbetegedések száma/gyermek/24 hét: 0.65 (1.09) vs. 0.90 (1.11); átlag (SD)) és sinusitis maxillarist (0.01 (0.1) vs. 0.06 (0.25)) diagnosztizáltak a prebiotikumot fogyasztó csoportban, mint a placebo csoportban. A szülők által rögzített, betegségtünetekkel járó epizódok gyakoriságában és hosszában, az antibiotikus kezelések átlagos hosszában, az óvodai hiányzások hosszában, illetve a kórházi kezelések számában nem volt szignifikáns eltérés a két csoport között.

 

Következtetések

A prebiotikus rostokkal történi étrendi kiegészítés szignifikáns mértékben módosította a bélflóra összetételét és lágyabb székletkonzisztenciát eredményezett 3-6 éves korú gyermekeknél. Az orvosi vizitet szükségessé tevő lázas epizódok alacsonyabb száma további vizsgálatok lefolytatásának szükségességét támasztja alá.


Probiotikum szupplementáció koraszülöttekben – nemzetközi tapasztalatok Bifidobacterium breve M-16 törzs alkalmazásával

Réthy Lajos Attila

rethy.lajos@nefi.hu

 

Bevezetés

A koraszülöttek immunrendszere az érett újszülöttekéhez képest is éretlen.  Közismerten hajlamosabbak szepszisre, nekrotizáló enterokolitiszre (NEC). Utóbbiak kockázata nagyon kis súlyú koraszülötteknél (VLBW ) még fokozottabb,  de a leginkább kockázatnak kitettek  az extrém kis súlyú koraszülöttek (ELBW).  A szepszis illetve a NEC kialakulásában szerepe lehet a koraszülött bélflóra kóros voltának, ezért a prevenció egyik lehetséges eszközeként a probiotikum szupplementáció kínálkozik.  Utóbbival kapcsolatban több ígéretes tanulmány számol be a Bifidobacterium breve M-16 törzs sikeres alkalmazásról, főként a VLBW koraszülötteknél. A Bifidobacterium breve törzsek az anyatej egyik leggyakrabban jelen lévő probiotikumai (Martin, Appl. Env. Microbiol 2009), de már a vaginális flórában is jelen vannak (Mikami, Phamaceuticals 2012).

 

Módszerek, vizsgálati eredmények áttekintése

Az alkalmazhatóság alapfeltétele a biztonságos adhatóság.   Az egészséges csecsemő-bélflórából izolált  Bifidobacterium breve M-16 törzset a tokiói egyetemi gyermekklinika koraszülött intenzív osztályán az ezredforduló óta rutinszerűen és biztonságosan alkalmazzák napi adagolásban, törekedve  a mielőbbi anyatejes táplálásra . A közlemény megírásáig 220  ELBW és 118 VLBW koraszülött kapott B. Breve M-16 probiotikumot 1x10 9 CFU/nap dózisban, felvételtől elbocsájtásig. (Yamashiro, J Prob Health 2013). A bifidus törzsek biztonságos adagolhatóságát koraszülöttekben más közlemények is megerősítették. Az egyik legfrissebb áttekintés szerint a csecsemőkori bifidusz törzsek kissúlyúaknál történt alkalmazásával kapcsolatban nem ismertek súlyos mellékhatások. A kellően jellemzett, minőségileg tiszta probiotikum készítményekkel szemben problémát csakis a szennyezett, ellenőrizetlen készítmények okoztak (Vongbhavit, Clin Therapeutics 2016).   A B.breve M-16 törzs  megkapta az FDA GRAS /Generally Recognized As Safe/ minősítését is, amelyben elismerték a törzs biztonságosságát kis születési súlyú csecsemők esetében is (GRAS Notice No. GRN 000454).

Célzottan B.breve M-16 V kissúlyúak körében történt biztonságos és sikeres profilaktikus (NEC-prevenció) alkalmazásával kapcsolatban a legfrissebb közlemény a Perth-i egyetem (Ausztrália) kohorsz studyja (Patole, Plos Online 2016). Az alaposan megtervezett retrospektiv kohorsz tanulmányok nagy előnye probiotikus vizsgálatoknál az etikai megfontolások mellett az is, hogy –szemben az RCT tanulmányokkal - kereszt kontamináció nem fordulhat elő. Emellett az ú.n.„ confounding  error” -nak tartható hibák (pl. anyai antibiotikum alkalmazás változása az évek során)  körültekintő analízissel korrigálhatóak.  A 2016-ban publikált retrospektiv kohorsz vizsgálat értékét tovább növeli a kellően nagyra tervezett esetszám ( az I. típusú hiba minimalizálására ) valamint a megbízható adatbázis ( Ausztrália/Új Zéland Újszülött Adatbázis) . Az analizist minden 34. hétnél korábban született újszülött esetében elvégezték, ezen belül külön is vizsgálva a 28. hét előtt születetteket.  920 újszülött kapott B. Breve M-16V törzset (a 34.hét előtt születetteknél 3x10 9  CFU/nap  ill. a 28. hét előtt születetteknél 1,5x10 9  CFU/nap dózisban), 835  történelmi kontrollhoz viszonyítva.  Primer végpont a NEC ≥ stage II incidencia volt. Monitorozás elbocsátásig vagy exitusig történt (Patole, Plos Online 2016).   A biztonság szempontjából kiemelendő, hogy a nagyobb dózisok ellenére sem voltak a kezelés felfüggesztését igénylő mellékhatások, beleértve a következőket is: probiotikus  szepsis, abdominális disztenzió, hányás, hasmenés. Emellett  a B.breve M-16 adagolás mellett egyértelműen és szignifikánsan csökkentek a NEC ≥Stage II valamint a  NEC ≥Stage II vagy teljes mortalitási arány jellemzők a <34 hétre születetteknél.  Mindez egybecseng a témában korábban publikált, az előadásban ismertetendő vizsgálati eredményekkel, de hasonló következtetésre jutott a legutóbbi meta-analízis is. (Olsen, Neonatology 2015). Valamennyi eddigi vizsgálat szerint jótékonynak tekinthető a B.breve M-16 probiotikum hatása a <28 hétre születetteknél is, de ezek statisztikai igazolása nagyobb esetszámú megerősítő vizsgálatokat igényel.

 

Következtetés

A B.breve M-16 probiotikus törzs alkalmazása kissúlyú újszülöttek körében az eddigi vizsgálatok és klinikai tapasztalatok szerint biztonságosnak tartható.  Emellett a törzs egyértelműen és szignifikánsan csökkentette a NEC ≥Stage II valamint a NEC ≥Stage II vagy teljes mortalitási arány jellemzőket a 34. hét előtt születetteknél. Ez a jótékony hatás a 28 hét előtt születetteknél is megfigyelhető volt, de utóbbiak körében a kisebb esetszámok miatt ez további megerősítést igényel.


A túlsúly és elhízás előfordulási gyakorisága 3-18 éves korú populációban Szolnok város és kistérségében

Jakab Andrea Emese1, Hidvégi Erzsébet2, Bereczki Csaba1

1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged
2 PTE KK Szívgyógyászati Klinika, Pécs

jakab.andrea0817@gmail.com

 

Bevezetés

A gyermek- és serdülőkori elhízás előfordulási gyakorisága világszerte emelkedik, 1980-2013 között a 2-19 éves populációban 10%-ról 12,7%-ra nőtt bolygónkon. A fejlett ipari országokban ez az arány még rosszabb, Európában 2011-2013 között a 2-17 éves populációban kb. 20 % volt a túlsúly és elhízás előfordulási gyakorisága. A gyermek- és serdülőkori elhízás számos következménnyel jár: ezekben az egyénekben felnőtt korukban gyakrabban alakul ki pl. korai érelmeszesedés, magasvérnyomás betegség, II. típusú cukorbetegség.

 

Anyag és módszer

2006-2016 között Szolnok város és kistérségében óvodákban, általános és közép iskolákban n= 6.824 (3.673 fiú), 3-18 éves korú, egészséges gyermeket és serdülőt vizsgáltunk meg. A testtömeg indexet (body mass index, BMI) a testmagasság és testsúly alapján Cole korra és nemre vonatkoztatott vágóértékeivel határoztuk meg. Statisztikai elemzésként Student-féle t-próbát alkalmaztunk.

 

Eredmények

A 6824 vizsgált egyén közül 2881 fiú (a fiúk 78,4%-a), 2580 lány (a lányok 81,9%-a), összesen 5461 fő (80%) testsúlya volt normális. Túlsúlyos fiú n=518 (14,1%), lány n=397 (12,6%), összesen n=915 fő (13,4%) volt, míg elhízott fiú n=274 (7,5%), lány n=174 (5,5%), összesen n=448 fő (6,6%) volt. Így a túlsúlyos és elhízott gyermekek és serdülők előfordulási gyakorisága anyagunkban 20% volt. A túlsúly és elhízás együttes előfordulási gyakorisága a fiúk esetében a 10-11, míg a lányoknál a 10-12 éves korosztályban volt a legmagasabb (fiúk 31-33%, lányok 24-27%).

 

Következtetés

Eredményeink nagyfokú egyezést mutatnak a közelmúltban, Európában történt nagy vizsgálatok adataival. A kifejezetten magas előfordulási gyakoriság jelzi, hogy hazánkban is népbetegségnek tekinthető a túlsúly és az elhízás. Tekintettel arra, hogy ez az állapot számos kórkép kialakulását okozhatja, a megelőzésére és a kezelésére kiemelt figyelmet kell(ene) fordítani.


Súlyos hypoglycaemia diabeteses gyermekekben (Retrospektív vizsgálat)

H. Nagy Katalin1, Soltész Gyula2

1 Békés Megyei Központi Kórház Pándy Kálmán Tagkórház, Gyermekosztály, Gyula

2 PTE Gyermekklinika, Pécs

hajdukati.gyk@pandy.hu

 

Bevezetés

A súlyos hypoglycaemia (SH) az inzulin-dependens diabetes mellitus egyik akut, életveszélyes szövődménye. Az elhúzódó vagy ismételt SH maradandó központi idegrendszeri elváltozás okozhat. 

 

Célkitűzés

A SH epizódok elemzése a 2006-2013-as periódusban.

 

Módszer

Retrospektív adatgyűjtés és elemzés a kórházi dokumentáció és a betegnaplók alapján.

 

Eredmények

A vizsgált időszakban 16 gyermeknél (az összes gondozott 1,8%-ánál) észleltünk SH-át, ami hét gyermeknél egy alkalommal fordult elő, kilencnél kétszer vagy többször is megismétlődött. A gyermekek többsége leány (13) volt, és a SH 7,2+ 2,2 év (átlag+SD) diabetes tartam után jelentkezett.

Összesen 29 epizódot sikerült elemeznünk. A SH 19/29 alkalommal eszméletvesztéssel, 2/29 esetben konvulzióval és 7/29 esetben eszméletzavarral és görccsel is társult.  Leggyakrabban (17/29) hajnalban vagy reggel és a május-augusztus hónapokban (13/29) jelentkezett, és átlagosan 4 percig (tartomány: 0,33-15 perc) (medián: 2,5 perc) tartott. A SH időpontjában mért vércukor-szint 2,4 mmol/l (tartomány: 1,2-4 mmol/l) volt (medián: 2,5 mmol/l). Provokáló tényezőként az étkezés elmaradása/elégtelen szénhidrát bevitel (13/29), fokozott fizikai aktivitás (7/29) hypoglykaemia megérzés hiánya (5/29), és az inzulin túladagolása (4/29) szerepelt.

A glycált Hb szint a SH-t közvetlen megelőzően 8,1+1,4%, az epizódot követően 8,1+1,1%, a hypoglycaemia évében 8,2+1,0% volt. A SH idején a gyermekek többsége (17/28) inzulin pumpakezelésben részesült 0,85+0,15E/kg/die dózisban.

Négy epizód kivételével a kezelés glucagonnal, hat esetben intravénás glucose-val történt és hét alakalommal oralis glucose bevitelére is sor került. Az ellátást az esetek többségében (20/29) a szülő, hét gyermeknél a mentőorvos, két-két esetben a pedagógus illetve a körzeti orvos végezte. Az esetek mintegy felében (15/29) kórházban fejeződött be az ellátás.

 

Összefoglalás

A vizsgált 8 éves periódusban 16 gyermeknél összesen 29 esetben észleltünk SH-át, ami az esetek több mint felében kétszer vagy többször ismétlődött. A SH előszeretettel a hajnali-reggeli órákban és tavasszal-nyáron jelentkezett. A leggyakoribb provokáló tényező az étkezés elmaradása és a fokozott fizikai aktivitás és a hypoglycaemia megérzés hiánya volt. Az epizódok többségének ellátásában a szülő közreműködött és sikeresen, az esetek mintegy felében hospitalizációra is sor került. A SH követően a glykaemiás helyzet nem rosszabbodott.


Táplálási problémák és kezelésük - egy új irányvonal gyakorlati alkalmazása

Németh Éva, Martonosi Ágnes Rita, Scheuring Noémi, Szabó László

Heim Pál Gyermekkórház, Belgyógyászati –és Tüdőgyógyászati Osztály, Budapest

nemevi@freemail.hu

 

Bevezetés

A Heim Pál Gyermekkórház Belgyógyászati - és Tüdőgyógyászati osztályán évente több ezer gyermek fordul meg, számos krónikus, illetve visszatérő beteget gondozunk. A hosszan ­– akár élethosszig – tartó betegségekkel vagy súlyos kórképekkel küzdő gyermekek és szüleik különösen nagy odafigyelést igényelnek. A hosszú gyógyulási folyamat során nemcsak a testi tünetek változnak, de a családok mentálisan is nagy terhelést kapnak.

 

Anyag és módszer

A korábban nagyrészt a szomatikus tünetek kezelésén alapuló orvoslás helyett napjainkban ezen a téren is szemléletváltás van kialakulóban . A csecsemő-szülő konzultáció metodikája új lehetőségeket kínál osztályunkon, így a kezelést a szervi okok keresése/kezelése mellett a gyermekek, illetve szüleik részére nyújtott pszichés támogatással egészítjük ki.

 

Eredmények - Esetismertetés

Barnabás második, gondozott, anyai hypertoniával szövődött terhességből született időre, korai adaptatioja zavartalan volt. Megszületés után észlelték alsó- és felső végtagi fejlődési rend-ellenességeit: syndactylia, polydactylia, „rákolló” láb. 11. életnapon szívzörej, keringésmegingás hátterében észlelt aortaív interruptio miatt sürgős szívsebészeti beavatkozást igényelt. A postoperatív időszakban tartós gépi lélegeztetést igényelt. Két nappal az extubálást követően került osztályunkra további ellátás, kezelés céljából. Kezdetben kizárólag nasogastricus (NG) szondán át volt táplálható. Általános állapotában mutatott fokozatos javulásával kezdtük per os táplálásának felépítését.

Barnabás viselkedése két hónapos életkorában megváltozott: testi fejlődésével párhuzamosan testbeszédével, magatartásával elutasította a szondatáplálást.  A szülőkkel egyeztetett döntés alapján nappali-ébrenléti időszakban per os kapta adagjait, a nyugalmi időszakban egészítettük ki táplálást NG szondán át. Észlelve a szülők fáradtságát, szorongását napi rendszerességgel elkezdtük a csecsemő-szülő konzultációkat, mely lehetőséget teremtett, hogy a szülők jobban megérthessék a gyermekük jelzéseit, elmondhassák kételyeiket, problémáikat, félelmeiket. A jó kooperációnak köszönhetően könnyebb volt elfogadni és áthidalni a problémákat, nehézségeket.

Barnabás közel három hónaposan hagyta el osztályunkat a fenti táplálási gyakorlat mellett elért lassú, de egyenletes súlygyarapodással. Másfél hónappal később felső légúti fertőzés, hányás, exsiccatio miatt vettük fel ismét osztályunkra. Az akut infekciós tünetek szanálódása után már minden napszakban visszautasította a NG táplálást, állandósultak a hányások, melyek mögött organikus okot igazolni nem tudtunk, táplálhatósága kritikussá vált. Ismételten közös döntéshozatal történt a szülőkkel és kizárólagos per os táplálást kezdtünk. Súlya ismét emelkedő tendenciát mutatott, pszicho-motoros fejlődése jelentős mértékben megindult.

A továbbiakban felső légúti infekciók, illetve alsó-felső végtagi rekonstrukciós műtétek, orchidopexia miatt került sor hospitalizációra. A rendszeres konzultációk során lehetőségünk volt felismerni, hogy a családot ért folyamatos pszichés stressz hatására az édesanya kimerülés jeleit mutatta. A javasolt pszichológiai konzultációnak köszönhetően sikeresen megbirkózott a nehézségekkel, továbbra is stabil hátteret jelentve ezzel kisfiának.

 

Következtetés

Jelenleg Barnabás bár dystrophiás, súlya egyenletesen nő, mozgásfejlődése jó ütemben halad, kiegyensúlyozott, boldog kisded, stabil családi háttérrel. Az idáig vezető út eredményessége közös siker: a kizárólag a szomatikus tünetekre koncentráló orvoslás helyetti holisztikus szemlélet, a pszichés támogatással kiegészített terápia által elért orvos-szülő kooperáció, egy hatékonyabb gyógyító munka sikere.


Organikus és funkcionális zavarok együttes előfordulása belgyógyászati osztályunkon két eset bemutatása kapcsán

Tóth Fanni, Scheuring Noémi, Varga Ágnes, Szamosújvári Judit, Szabó László

Heim Pál Gyermekkórház

toth.fanni2@gmail.com

 

Bevezetés

A koragyermekkori regulációs zavarok tüneteivel a gyermekgyógyászati  gyakorlat  mindennapjaiban találkozunk. A csecsemőknél, kisgyermekeknél az  aktuálisan fellépő  kóros tünetekhez gyakran társul egyéb,  kórosnak tekinthető viselkedési megnyilvánulás is –leggyakrabban táplálási, alvászavar és extrém sírás-nyugtalanság-. A kutatók becslése alapján a csecsemők mintegy 5-10 %-ánál alakul ki, vagy már születéstől fogva jelen van regulációs zavar. Belgyógyászati osztályunkon többször tapasztaljuk, hogy testi megbetegedés képében fellépő tünetegyüttes hátterében lelki probléma áll, illetve egyszerre van jelen szomatikus és pszichés ok.

 

Esetismertetések

Az első esetben a 4 hónapos csecsemő akut etetési nehézség, exsiccatio veszélye miatt került osztályunkra. A részletes anamnézis felvétel során derült fény arra, hogy a szoptatás kezdetektől nehézségbe ütközött, az újszülött nem fogadta el a mellett, az anya fejni kényszerült. A csecsemő két hónapos kora óta nehezebben fogadta el a cumisüveget, mennyiségben is csökkent a bevitele, emellett recidív stomatitissel is küzdöttek. A hólyagos szájnyálkahártya gyulladás megjelenése 2 héttel előzte meg a csecsemő táplálási elutasítását.

A második esetben a háromhetes csecsemőt icterus és székletürítési nehezítettség miatt vettük fel kórházunkba, amelyek hátterében organikus eltérést nem igazoltunk. Osztályos megfigyelésünk során észleltük a csecsemő kifejezett ébrenlét alatti nyugtalanságát, és az alvások felületes szakaszában megfigyelhető alsó és felső végtag rándulásait, melyektől az anya elmondás szerint „kétségbeesett”. Az újszülött napi rutin ellátása során az anya bizonytalannak érezte magát, szinte folyamatos támogatásra szorult a saját szülei részéről, miközben az újszülött apja elhagyta őket.    

 

Eredmények

A részletes anamnézis felvétel által mindkét esetben felmerült pszichés faktor jelenléte, így az organikus problémák kezelésével párhuzamosan csecsemő-szülő konzultációt kezdtünk napi rendszerességgel, mely 30 percig tartott. Az emissziót követően ambuláns formában folytattuk ezt a terápiát is 2 hetenként 5 alkalommal.

 

Következtetések

A regulációs zavarok tüneteivel gyakran a gyermekorvos találkozik elsők között, így fontosnak tartjuk ezek felismerését. A komplex kezelés megtervezése és megvalósítása  az organikus problémákkal összehangolva team munkában tűnik hatékonynak.